Las lipodistrofias son un grupo de enfermedades congénitas o adquiridas que se caracterizan por la pérdida del tejido adiposo, en forma parcial o total con aumento de la grasa visceral. El tejido adiposo es  considerado un órgano endocrino, en el que son múltiples las sustancias y hormonas liberadas que tienen diversas funciones.

La leptina, hormona peptídica, es una de las adipocitoquinas cuya disminución o ausencia provoca trastornos metabólicos y hormonales severos dado que tiene la función de  regular el  gasto energético y el metabolismo de los hidratos de carbono y lípidos. Ante su disminución o ausencia también se altera la función hormonal más notoria en la mujer, con ausencia de ciclos menstruales, síndrome de ovarios poliquísticos e hirsutismo.

Las enfermedades que acompañan a las lipodistrofias son la diabetes,la dislipemia con  los triglicéridos elevados y la enfermedad cardiovascular. Los triglicéridos elevados provocan pancreatitis así como también se asocia a hígado graso.  

Mencionaremos las estrategias terapéuticas a implementar en pacientes con lipodistrofia, teniendo en cuenta que la enfermedad no se cura.

PLAN DE ALIMENTACIÓN
Debido a la disminución o ausencia de leptina en los pacientes con lipodistrofia que han perdido el tejido adiposo, la sensación de hambre es exagerada (hiperfagia) y difícil de controlar, razón por la que es difícil mantener a los pacientes con planes de alimentación estrictos.
Se debe implementar un plan de alimentación saludable que se adaptara a los trastornos metabólicos de cada paciente.
Se evitaran grasas en pacientes con riesgo de pancreatitis.
Los pacientes deben seguir una dieta con 50% -60% de carbohidratos, 20% -30% de grasas (monoinsaturados y omega 3) y 20% de proteínas. Indicar hidratos de carbono complejos que son de absorción lenta, evitando azucares simples. 

EJERCICIO
Se debe estimular en los pacientes realizar actividad física en forma reglada con evaluación cardiológica previa.
En los pacientes que tienen diabetes se puede tener en cuenta las recomendaciones ADA 2019 de 150 minutos semanales.

LEPTINA RECOMBINANTE HUMANA
La leptina es la hormona que se segrega en el tejido adiposo, en ausencia o disminución marcada del mismo los niveles de leptina disminuyen hasta niveles tan bajos que provocan los trastornos metabólicos mencionados en la descripción de las lipodistrofias. Su reemplazo con Metreleptina mejora y revierte las alteraciones metabólicas.
Esta indicado su implementación en lipodistrofias generalizadas, y en las parciales si los valores de leptina en sangre son <4 ng/mL) y trastornos metabólicos graves (HbA1c >8% y/o triglicéridos >500 mg/dL).
La aplicación de la leptina es inyectable por vía subcutánea.
Los efectos adversos: reacciones locales en sitio de inyección (eritema), hipoglucemia en el caso de estar asociada con insulina, en esos casos de debe disminuir la dosis de insulina. Puede generar anticuerpos neutralizantes que implican que la medicacion no hara el efecto deseado en tal caso deberia suspenderse. Han sido reportados casos de linfoma de células T, pancreatitis aguda y el empeoramiento de la enfermedad hepática y renal.

DIABETES
La diabetes que se desencadena en los casos de lipodistrofia en general es de dificil control por el dificil cumplimiento del plan de alimentacion debido a la hiperfagia y a la insulinorresitencia extrema.
La metformina es uno de los farmacos que debe implemntarse
Las tiazolidinedionas pueden utilizarse con precaucion .
La insulina a utilizar preferentemente son las concentradas y accion rapida, debido a las altas dosis que en genneral requieren los pacientes para lograr un control aceptable.

DISLIPIDEMIA
La hipertrigliceridemia es el trastorno metabólico más frecuente y con valores elevados que generan algo riesgo de pancreatitis. Los fibratos y ácidos grasos omega 3 están indicados.
Las estatinas se indican en caso de niveles elevados de colesterol.  
Dado el riesgo cardiovascular elevado en estos pacientes está indicado el control estricto tanto en pacientes con o sin diabetes.  se debe insistir en la implementación concomitante de plan de alimentación y actividad física regular.

HIPERTENSIÓN ARTERIAL 
El tratamiento de la hipertensión con los inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (IECA) o bloqueadores de los receptores de la angiotensina (ARB) son los tratamientos indicados.  

CIRUGÍA METABOLICA     
La cirugía metabólica podría considerarse ante casos en los que con el tratamiento  habitual no se logran los objetivos deseados. Hay casos descriptos en LD parcial familiar, pero aun es poco implementado este abordaje.

ANTICONCEPCION
Los anticonceptivos indicados son los progestágenos o preferentemente no hormonales dado que los ACO con estrógenos pueden provocar o empeorar la  hipertrigliceridemia.

Con la finalidad de dar apoyo y contención a las personas con lipodistrofia y a sus familiares en las reuniones que se realizaran mensualmente contaremos con la ayuda de psicólogas. Las mismas brindaran apoyo en el contexto de las reuniones conjuntas de autoayuda.